Medizinische Information für Eltern und Patienten
Bluthochdruck bei Kindern und Jugendlichen |
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Bluthochdruck bei Kindern und JugendlichenEs ist allgemein bekannt, dass ein zu hoher Blutdruck, eine arterielle Hypertonie, im Erwachsenenalter als eine der wichtigsten Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems gilt. Bedrohlich sind vor allem Folgeerkrankungen wie der Herzinfarkt oder der apoplektische Insult, der Gehirnschlag, an denen jährlich etwa 500.000 Menschen in Deutschland versterben. Deutlich weniger ist es bisher jedoch in das Bewusstsein der Allgemeinheit gedrungen, dass dieses Krankheitsbild der Hypertonie bereits bei Kindern auftritt und dass es bereits in diesem Alter zu Komplikationen kommen kann. Darüber hinaus kann die schwere Hypertonie des Erwachsenen bereits im Kindesalter ihre Wurzeln haben. Welche Symptome können bei einem Kind auftreten, das an einem krankhaft erhöhten Blutdruck leidet? Hier sollte man vorausschicken, dass der hohe Blutdruck meist sehr lange asymptomatisch oder mit wenigen und unspezifischen Symptomen verlaufen kann. Bluthochdruck ist nicht schmerzhaft und wird deshalb oft lange nicht erkannt. Mögliche Frühsymptome die an eine Hypertonie denken lassen, sind: Kopfschmerzen, Leistungsminderung, Müdigkeit, Sehstörungen oder auch häufiges Nasenbluten. Oft wird die Diagnose einer Hypertonie erst im Rahmen routinemäßiger Blutdruckkontrollen gestellt, ohne dass der Patient vorher über Beschwerden geklagt hat oder erst dann, wenn es bereits durch Folgeerkrankungen zu Symptomen kommt, wie z.B. zu Sehstörungen durch Augenhintergrundveränderungen. Welche Ursachen kann ein Bluthochdruck im Kindesalter haben? Grundsätzlich unterscheidet man hier zwei große Gruppen:
Man geht davon aus, dass zwischen 1 und 3% aller Kinder und Jugendlichen an Bluthochdruck leiden. Im Säuglings- und Kleinkindesalter überwiegen anteilsmäßig noch die organisch bedingten, sekundären Hypertonien. Mit fortschreitendem Alter nimmt jedoch die Häufigkeit der primären, essentiellen Hypertonie zu, die im Jugendlichen Alter bereits über 50% der Hypertonien ausmacht. Wir kennen eine Reihe von Risikofaktoren. die das Entstehen einer essentiellen Hypertonie begünstigen:
Bei der sekundären Hypertonie handelt es sich um einen Bluthochdruck, der durch eine ganze Palette sehr unterschiedlicher Grunderkrankungen hervorgerufen werden kann: an dieser Stelle sollen nur einige der wichtigsten Formen herausgegriffen werden:
Was kann getan werden, um der Bluthochdruck-Erkrankung im Kindesalter entgegenzuwirken und möglichst viele Kinder vor den traurigen Folgen eines unerkannten und unbehandelten Bluthochdruckes zu bewahren? Eine regelmäßige Kontrolle des Blutdruckes auch beim Kind und Jugendlichen sollte selbstverständlich sein. Generell sollte der Blutdruck bei jeder eingehenden ärztlichen Untersuchung, der Einschulung und dem Schulabschluss gemessen werden. Als Minimum sollte eine Blutdruckmessung pro Jahr bei jedem Kind und Jugendlichen angesehen werden. Spezielle Indikationen sind: Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, Krampfanfälle, Herz- und Nierenerkrankungen, Einnahme von Hormonpräparaten, jede Narkose bzw. Operation, Bluthochdruck in der Familie und sportärztliche Untersuchungen. Kinder, die bei den genannten Blutdruckmessungen durch erhöhte Werte auffielen, sollten konsequent zur weiteren Diagnostik an ein entsprechend spezialisiertes Zentrum weitergeleitet werden. Wie wird Bluthochdruck ermittelt?Um den Blutdruck zu messen, wird eine Manschette am Oberarm angelegt und dann der Druck des Blutstroms in den Gefäßen gemessen. Dabei heißt der höchste gemessene Wert Systole und der niedrigste Wert Diastole. Bei der Langzeitblutdruckmessung wird der Blutdruck über einen Zeitraum von 24 Stunden hinweg alle 20 bis 30 Minuten gemessen. So kann man ein Tagesprofil des Blutdrucks erstellen. Eine Hypertonie im Wachstumsalter wird diagnostiziert, wenn der Blutdruck dauerhaft oberhalb der 95. Perzentile, bezogen auf die Körperlänge, gemessen wird. Es sollte die größte Manschette angelegt werden, die bequem am Oberarm platziert werden kann. Folgende Referenzwerte für 50. und 95. Perzentile bei der Gelegenheitsblutdruckmessung wurden in epidemiologischen Studien in Europa ermittelt.
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Endokarditis und EndokarditisprophylaxeDie Endokarditis ist eine infektiöse Entzündung der Herzinnenhaut (Endokard). Die zwei wichtigsten Faktoren für die Entstehung einer Endokarditis sind:
Dies bedeutet somit, daß alle Kinder mit angeborenen Herzfehlern ein erhöhtes Endokarditisrisiko aufweisen. Patienten mit Herzklappenprothesen oder mit im Rahmen von Korrekturoperationen implantiertem Fremdmaterial zeigen eine besonders hohe Affinität für Endokarditiserreger. Bei diesen Patienten überwiegt die akute Verlaufsform, während bei Kindern ohne strukturelle Abnormalitäten, also mit "nativem Endokard" die subakute Verlaufsform (Endokarditis lenta) zu beobachten ist. Diese Erreger sind in ca. 90% der Fälle Bakterien der Gruppe Streptococcus viridans, Streptococcus faecalis und Staphylococcus aureus. Sie lagern sich an die Herzklappen oder an Defekte der Herzinnenhaut an und zerstören dieses Gewebe. Im schlimmsten Fall kann durch diesen Mechanismus eine Herzklappe völlig zerstört werden, welches zu einem Kreislaufzusammenbruch führen und somit eine lebensbedrohliche Situation darstellen kann. Die Endokarditis äußert sich anfangs ganz unspezifisch mit Fieber, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Blässe. Oft folgt sie einer Zahnarztbehandlung oder Mandelentzündung (übrigens wurde sie auch schon nach Piercing oder Tätowierung beobachtet!). Hohes Fieber und ein oft neuaufgetretenes Herzgeräusch bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern sollten den behandelden Arzt aufmerksam werden lassen. Oft findet man auch eine vergrößerte Milz und Hautläsionen, die wahrscheinlich durch bakterielle Mikroemboli (Ablösungen kleiner Bakterieninseln von den Klappenauflagerungen) entstehen. Auch andere embolische Ereignisse wie beispielsweise Hirninfarkte oder Lungeninfarkte können auftreten und zu Komplikationen mit schweren Folgeschäden führen. Die Sicherung der Diagnose "Endokarditis" erfolgt durch das Bakterienwachstum in mehreren abgenommenen Blutkulturen im Zusammenhang mit den oben genannten Symptomen. Durch eine echokardiographische Darstellung der Herzklappen und der umliegenden Strukturen können oft die Vegetationen (Bakterienkonglomerate) erkannt werden. In vielen Fällen kann jedoch leider nur noch die Folge der Endokarditis im Sinne einer schweren Klappendestruktion echokardiographisch dargestellt werden. Die Therapie einer Endokarditis erfolgt zunächst stationär durch hochdosierte intravenöse Antibiotikagabe. Diese richtet sich nach dem isolierten Erreger aus der Blutkultur. Es wird eine Dauer der intravenösen Antibiotikatherapie von 6 Woche empfohlen. Danach erfolgt eine langjährige niedrigdosierte orale Antibiotikagabe als Vorbeugung vor erneuter Infektion. Sollte jedoch die intravenöse Antibiotikatherapie bei besonders schweren Fällen nicht zum gewünschten Erfolg mit abklingendem Fieber und negativen Blutkulturen führen, muß über eine operative Entfernung des Bakterienherdes nachgedacht werden. Manchmal muß sogar eine Herzklappe ersetzt werden. Seit Anfang 2oo8 gelten neue Empfehlungen für eine Endokarditisprophylaxe. Eine Sanierung der Zähne ist dabei ebenso wichtig wie die Einnahme einer Antibiotikaprophylaxe vor solchen Eingriffen, bei denen bekanntermaßen Bakteriämien auftreten. Solch eine Anitibiotikagabe sollen Patienten mit besonders hohem Risiko erhalten, das sind: Patienten mit Klappenersatz (mechanische und biologische Prothesen) ? Patienten mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung von alloprothetischem Material in den ersten 6 Monaten nach Operationa, ? Patienten mit überstandener Endokarditis ? Patienten mit angeborenen Herzfehlern: Zyanotische Herzfehler, die nicht oder palliativ mit systemisch-pulmonalem Shunt operiert sind, operierte Herzfehler mit Implantation von Conduits (mit oder ohne Klappe) oder residuellen Defekten, d. h. turbulenter Blutströmung im Bereich des prothetischen Materials ? Alle operativ oder interventionell unter Verwendung von prothetischem Material behandelten Herzfehler in den ersten 6 Monaten nach Operation ? Herztransplantierte Patienten, die eine kardiale Valvulopathie entwickeln Wann sollte behandelt werden? 1.) alle Zahneingriffe, die zu Bakteriämien führen können. Das sind alle Eingriffe, die mit Manipulationen an der Gingiva, der periapikalen Zahnregion oder mit Perforationen der oralen Mukosa einhergehen. Keine Prophylaxe wird bei lokaler Anästhetikainjektion in gesundes Gewebe empfohlen, außer bei intraligamentärer Anästhesie, für die hohe Bakteriämieraten beschrieben sind. Es besteht ebenfalls keine Indikation zur Prophylaxe bei zahnärztlichen Röntgenaufnahmen, bei der Platzierung oder Anpassung prothetischer oder kieferorthopädischer Verankerungselemente, bei der Platzierung kieferorthopädischer Klammern und bei Nahtentfernungen. Keine Indikation zur Prophylaxe besteht auch bei Lippentraumata oder Traumata der oralen Mukosa sowie physiologischem Milchzahnverlust. 2.) oder wenn durch durch Eingriffe im HNO-, Magendarm- oder Genital- Bereich ein offensichtliches Risiko einer Bakteriämie besteht Wie sollte behandelt werden?
Siehe auch: Der Kardiologe Band 1, Heft 4, 243 250 Dez 2007, oder |
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Erkankungen des Herzmuskels-Myokarditis und Kardiomyopathie-
Die Ursachen entzündlicher Herzerkrankungen (Myokarditis) sind vielfältig und von Land zu Land unterschiedlich. In unseren Breitengraden spielen die Virusmyokarditiden die größte Rolle, insbesondere Coxsackie-, Echo-, Cytomegalie-, aber auch Röteln-, Mumps-, Masern-, HIV und Grippeviren, Bakterien oder Pilze können sie verursachen. In Südamerika wird die Myokarditis meist durch Trypanosomen hervorgerufen. Außer Krankheitserregern kann die Myokarditis durch Toxine, Autoimmunprozesse oder Kollagenerkrankungen verursacht sein. Die Ausprägung der Entzündung variiert stark: völlige Erholung ohne Beschwerden bis hin zur ernsten dilatativen Kardiomyopathie (s.u.). Klinische Zeichen einer Myokarditis sind eher unspezifisch. Meist stehen die Symptome einere Herzinsuffizienz im Vorgergrund. Tachykardie, Tachy- und Dyspnoe, Extrasystolie, große Leber und graue Hautfarbe. Eindeutiger läßt sich die Myokarditis durch eine Biopsie diagnostizieren. Ansonsten gibt es Zeichen im Labor (Entzündungsparameter sind erhöht), EKG, Thorax-Röntgenbild und Echokardiographie unterstützen die Diagnostik. Wichtigste therapeutische Maßnahmen sind Bettruhe, Sedierung und die medikamentöse Therapie mit Diuretika, Digitalis und Nachlastsenkern. Bei einem schweren Verlauf muß intensivmedizinisch behandelt werden - dann kommen Beatmung und mechanische Kreislaufunterstützung in Frage. Beim Ausbleiben einer Erholung des Herzmuskels besteht die Option der Herztransplantation. Kardiomyopathien sind Erkrankungen des Herzmuskels, die nicht mit angeborenen Herzfehlern, koronarer Herzkrankheit oder systemischen Erkrankungen assoziert sind. Sie lassen sich in drei Gruppen aufteilen: 1. die dilatative, 2. die hypertrophe und 3. die restriktive Kardiomyopathie. Diese drei Typen sind funktionell unterschiedlich und bedürfen jeweils unterschiedlicher Therapie.
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Ernährung bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern
Grundsätzlich ist Stillen für gesunde Neugeborene und Säuglinge die optimale Ernährung in den ersten Lebensmonaten. Muttermilch ist leichter verdaulich als industriell gefertigte Säuglingsmilchnahrungen, da diese einen höheren Protein- und Mineraliengehalt aufweisen und somit belastender für Darm und Nieren sind. Muttermilch kann das Auftreten von Infektionen vermindern ( insbesondere Durchfallerkrankungen treten seltener bei gestillten Kindern auf), da Muttermilch Immunglobulin A und weitere unspezifische Abwehrmechanismen enthält. Das Risiko des Auftretens von Allergien kann durch ausschließliche Ernährung mit Muttermilch in den ersten 6 Monaten vermindert werden. Für die Ernährung eines herzkranken Kindes gelten diese Grundsätze nicht immer. Kinder mit angeborenen Herzfehlern haben je nach Schweregrad des Herzfehlers einen höheren Energiebedarf als herzgesunde Kinder, da der Stoffwechsel durch vermehrte Atemtätigkeit oder Herzarbeit bei Herzvergrößerung gesteigert ist. Die Nahrungsaufnahme ist oft erschwert, schon kleinste Nahrungsmengen müssen mühsam aufgenommen werden, da die Atemnot und Zyanose beim Trinken stärker werden. Die Kinder haben oft ein zu schnell erreichtes Sättigungsgefühl aufgrund der Kompression des Magens durch eine vergrößerte Leber, das vergrößerte Herz oder Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum. Insgesamt stellt also die Nahrungsaufnahme bei herzkranken Kindern ein zentrales Problem dar, da eine zufriedenstellende Gewichtszunahme für die Prognose wichtig ist. Eine Mangelernährung mit Wachstumsstörung und Abwehrschwäche und häufigen Infektionen kann den Verlauf der Erkrankung negativ beeinflussen. Wichtig bei der Ernährung ist also der Gehalt an erstens Energie und zweitens Eiweiß/Proteinen sowie drittens die Flüssigkeitsmenge. Die Nahrungsmenge an sich sollte reduziert sein, da eine hohe Trinkmenge eine Herzinsuffizienz verschlechtern kann. Die Aufteilung auf mehrere kleinere Mahlzeiten hat sich bewährt. Muttermilch kann abgepumpt und durch Zusätze angereichert werden (beispielweise Maltodextrin oder Öl). Dadurch ist eine exakte Menge und Kalorienzufuhr gewährleistet. Das Trinken aus der Flasche erfordert weniger Energie als das Saugen an der Brust. Auch industriell hergestellte Nahrungen können angereichert werden. Ab einem Jahr können hochkalorische Trinknahrungen in Form von Tetrapaks zusätzlich gegeben werden. Bei Kindern mit angeborenen Herzfehlern ist es manchmal notwendig, die Nahrung über eine Ernährungssonde zu applizieren, falls die normale Ernährung oder eine orale Zusatzernährung nicht zur Deckung des Energie- und Nährstoffbedarfs ausreicht. Für die Sondenernährung über einen eher kurzen Zeitraum wird in der Regel eine nasale Sonde gewählt. Ist schon zu Anfang absehbar, dass die Ernährungstherapie über einen längeren Zeitraum notwendig sein wird, ist die Anlage einer perkutanen Sonde (PEG) vorteilhafter. Eine PEG-Sonde wird durch die Bauchhaut in den Magen bzw. den Dünndarm gelegt. Diese Sonden können eine Liegedauer von mehreren Monaten bis Jahren haben. Die Ermittlung des individuellen Energie- und Nährstoffbedarfs erfolgt mithilfe von Tabellen (Tab. 1 und 2) – die Empfehlungen beziehen sich aber meist auf gesunde Kinder und unterliegen oft großen Schwankungen. Folgende Tabellen sollen einen Anhalt darüber geben, wie hoch der Energie- und Nährstoffbedarf gesunder Kinder ist. Abhängig vom Schweregrad der Erkrankung steigt der Energie- und Proteinbedarf z. T. erheblich an, der Mehrbedarf an Energie bei schweren angeborenen Herzfehlern liegt bei ca. 40% und an Protein sogar bei ca. 100%! Allerdings müssen immer Körpergewicht, Wachstum und Perzentilenverlauf berücksichtigt werden. Der Flüssigkeitszufuhr (Tabelle 3) kommt eine wichtige Rolle zu, da der Körperwasseranteil wesentlich höher liegt als bei Erwachsenen. Gleichzeitig darf bei einer Herzinsuffizienz dem Herzen nicht zuviel Volumen zugemutet werden. Andererseits ist der Flüssigkeitsbedarf bei Fieber, hohen Umgebungstemperaturen oder Durchfall erhöht, bei Fieber beispielweise pro Grad erhöhter Körpertemperatur um 10% erhöht. Tabelle 1: Energiebedarf gesunder Kinder (Referenzwerte der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaften für Ernährung, sog. DACH-Referenzwerte)
Tabelle 3: Flüssigkeitsbedarf im Kindesalter (DACH-Referenzwerte)
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Herztumore
Herztumore im Kindesalter sind eine extrem seltene Erkrankung. Etwa 90% der primären Herztumore sind gutartig. In ¾ der Fälle liegen Rhabdomyome und Teratome vor, ansonsten gibt es Fibrome, Myxome und Hämangiome. Zu den malignen Tumoren gehören entartete Teratome, Rhabdomyosarkome, neurogene Sarkome und Fibrosarkome. Sekundäre Tumore am Herzen kommen weitaus häufiger vor als primäre (z. B. bei Leukämien, Non-Hodkin-Lymphomen und Neuroblastomen). Myxome im linken Vorhof sind die häufigsten Tumore bei Erwachsenen. Durch die Tumormasse kann es mechanisch zu folgenden Symptomen kommen: · Obstruktion eines Ausflußtraktes · Rhythmusstörungen durch die Beeinträchtigung des Reizleitungssystems · Kompression und Verdrängung · Embolisation von Tumormaterial (bes. bei Myxomen) Es kann aber sogar ein intramural wachsender Tumor lange symptomlos bleiben. Die Obstruktion durch den Tumor kann manchmal anderen angeborenen Herzfehlern ähneln, so z. B. Klappenstenosen. Meist manifestiert sich der Tumor aber unspezifisch, u.a. durch Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust, Luftnot, Schwindel, Herzklopfen oder Brustschmerz. Bei sekundären, v.a. metastasierenden Tumoren, tritt oft ein Perikarderguß bis hin zur Herzbeuteltamponade auf, welche zur Einflußstauung oder sogar Herzinsuffizienz führen kann.
Diagnostik:Oft sind Herztumore Zufallsbefunde bei einer echokardiographischen Untersuchung. Sie stellen sich als flottierende echodichte Strukturen in den Herzhöhlen dar, sind lokalisierte Verdickungen des Herzmuskels oder auf das Epikard beschränkte oder es durchwachsende Masse im Herzbeutel mit oder ohne Perikarderguß. Im EKG können Rhythmusstörungen wie supraventrikuläre oder auch ventrikuläre Extrasystolen beobachtet werden. Es kann auch zu Reizleitungsstörungen wie AV-Blockierungen kommen. Unspezifische EKG-Zeichen wie überhöhte P-Wellen, tiefe Q-Zacken sowie ST-Veränderungen können an einen Tumor denken lassen. Röntgenaufnahmen des Thorax zeigen manchmal eine Kardiomegalie, eine Mediastinalverbreiterung oder eine Lungenvenenstauung. Die Computertomographie und insbesondere die Kernspintomographie dienen der Diagnosesicherung. Dabei ist die genaue Abschätzung der Tumorgröße möglich, sowie die Abgrenzung zu anatomischen Varianten oder Thromben. Durch invasive Diagnostik (Herzkatheter) kann eine Biopsie entnommen werden, wodurch die Histologie des Tumors und somit die weitere Therapieplanung bestimmt werden kann. Therapie und Prognose:Maligne Tumore haben eine schlechte Prognose - es existieren keine einheitlichen Therapieempfehlungen. Solange die Grunderkrankung behandelbar ist, sollte eine operative Entfernung oder zumindest Teilentfernung mit dem Ziel der Symptomverbesserung erfolgen. Bei einigen histologischen Differenzierungen kann eine Chemo- oder Strahlentherapie erwogen werden. Bei den gutartigen Rhabdomyomen besteht eine hohe Rückbildungstendenz. Bei asymptomatische Patienten kann daher zunächst abgewartet werden. Lediglich bei Ausflußtraktobstruktionen ist eine chirurgische Intervention nötig. Fibrome dagegen sollten total- oder teilentfernt werden, da durch erhebliche Ausflußtraktobstruktionen oder Störungen des Reizleitungssystem bis hin zu ventrikulären Arrhythmien ein plötzlicher Herztod auftreten kann. Myxome können durch ihre Lokalisation im linken Herzen ebenfalls zum plötzliche Herztod führen - hier jedoch durch Verlegung der AV-Klappe - oder durch embolische Ereignisse mit Obstruktion der Hirnarterien einen Schlaganfall auslösen. Eine radikale Exzision ist vor allem auch aufgrund der Rezidivgefahr anzustreben. |
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Sport bei Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Herzfehler
Bei der Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Herzfehlern stellt sich oft die Frage über die Möglichkeit der Teilnahme am Sportunterricht oder der Wahl des Freizeitsports. Dieser Artikel soll eine Übersicht über eine mögliche Teilnahme am Sport geben. Im Einzelfall muß natürlich immer der behandelnde Kinderkardiologe entscheiden. Zur Beurteilung der körperlichen Leistungsfähigkeit und damit der Sporttauglichkeit ist die genaue Kenntnis der Grunderkrankung und des Behandlungsergebnisses erforderlich, wobei sich die Herzfunktion im Langzeitverlauf auch verändern kann. Eine regelmäßige Aktualisierung ist daher erforderlich. Neben den rein hämodynamischen Gegebenheiten sind aber auch der Herzrhythmus in Ruhe oder nur unter Belastung von Bedeutung. Objektiviert werden können diese Parameter durch ein Langzeit-EKG, Belastungs-EKG sowie durch eine dosierte spiroergometrische Untersuchung. Hierbei werden verschieden Protokolle eingesetzt, um die maximale Sauerstoffaufnahme, die anaerobe Schwelle, die Laktatproduktion, den Herzrhythmus unter Belastung sowie die objektive Leistungsfähigkeit (in W/kgKG) zu messen. Ausbelastet sind Kinder und Jugendliche bei altersentsprechendem Trainingszustand, wenn sie bei ungestörtem Herzrhythmus eine Herzfrequenz von 195-205 Schlägen/min erreichen. Normalerweise liegt die Leistung dann bei etwa 3 W/kgKG und entspricht einer schweren körperlichen Belastung. Man kennt die unterschiedlichen Leistungsanforderungen bestimmter Sportarten an den Sportler und deren statisch-isometrisch bzw. dynamischen Charakter (Tab. 1). Hohe statische Belastungen erzeugen über eine abrupt gesteigerte Nachlast mit Anstieg des systolischen, diastolischen und mittleren Blutdrucks eine wesentliche Widerstandserhöhung und konzentrische Hypertrophie des linken Ventrikel. Dagegen führt eine vorwiegend dynamische Belastung über eine Steigerung der Herzfrequenz und des Schlagvolumens bei nur systolisch ansteigendem Blutdruck und abfallendem systemischen Widerstand zu einer Volumenhypertrophie des Herzens. Dementsprechend können systolische und diastolische Funktionsstörungen des operierten Herzens Folgen einer unangemessenen Belastung sein. Die Ergebnisse der Belastungsuntersuchung weisen darauf hin, ob die entsprechende Leistungsanforderung von den herzoperierten Patienten erbracht werden kann. Bei einigen Herzfehlern bestehen auch nach einer Operation spezielle Risiken, die beachtet werden müssen. So sollten Patienten nach Fontan-Operation und ihren Modifikationen Tauchen und alle mit Pressen einhergehenden Aktivitäten vermeiden, da hierdurch der für die Operation typische verlangsamte venöse Rückstrom kritisch behindert werden kann. Kontaktsportarten sind bei höhergradiger Aortenklappeninsuffizienz und bei allen Herzfehlern mit Texturstörungen der Aortenwand zu unterlassen. Patienten nach künstlichem Klappenersatz unter Antikoagulation sollten ebenso wie Schrittmacherträger keine Sportarten mit erhöhtem Verletzungsrisiko ausüben. Bei Herzrhythmusstörungen und der Gefahr von Präsynkopen und Synkopen ist jede sportliche Betätigung mit Fremd- oder Eigengefährdung verboten. Ein völliges Sportverbot ist bei den meisten Patienten jedoch nicht notwendig. Dies würde auch einen schwerwiegenden Eingriff in das Wohlbefinden und Selbstwertgefühl eines Jugendlichen darstellen. Tabelle 2 gibt eine Übersicht der Herzfehler und empfohlene Einschränkungen. Tabelle 1: Einteilung von Sportarten entsprechend ihrer überwiegenden dynamischen und statischen Anteile während des Wettkampfes
Tabelle 2: Körperliche Aktivitäten und sportliche Belastbarkeit bei Jugendlichen mit operierten bzw. interventionell behandelten angeborenen Herzfehlern
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Synkopen
Definition der Synkope: vorübergehender Verlust des Bewußtseins mit Verlust des Muskeltonus und spontanem Wiedererlangen des Bewußtseins ohne therapeutische Intervention. Eine Präsynkope ist das Gefühl eines drohenden Bewußtseinsverlustes mit Schwächegefühl, Schwindel, Flimmern vor den Augen, Übelkeit etc. Präsynkopen und/oder Synkopen treten bei bis zu 15% aller Jugendlichen bis zum Erreichen des Erwachsenenalters (mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen 15 und 19 Jahren) auf. Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen. Der zugrundeliegende Mechanismus ist in den meisten Fällen eine Minderdurchblutung des Gehirns. Häufig kann jedoch keine Ursache der Synkope gefunden werden. Formen von Synkopen:
Bei Kindern und Jugendlichen ist die häufigste Form der Synkope die vasovagale oder neurokardiogene Synkope. Durch bestimmte Auslöser wie z. B. Angst, Schmerzen, Streß, längeres Stehen beim Hitze und hoher Luftfeuchtigkeit kommt es zunächst zu Schwindel, Schwarzwerden vor den Augen, Herzklopfen, Schwitzen, Übelkeit, Blässe und schließlich zum Bewußtseins- und Tonusverlust. Pathophysiologisch verursacht das beispielsweise lange Stehen einen reduzierten venösen Rückstrom zum Herzen, wodurch es zu einem niedrigen Blutdruck kommt. Normalerweise würde nun die Herzfrequenz ansteigen, um trotz des niedrigen Blutdruckes eine ausreichende Durchblutung des Gehirns zu gewährleisten. Bei bestimmten Personen kommt es jedoch zum Abfall der Herzfrequenz und somit zum Bewußtseinsverlust. Zur Diagnostik gehört zunächst eine genaue Anamnese mit Erfassung der Ereignisse um die Synkope herum (Prodromi wie Schwindel, Schwarzwerden vor den Augen, Herzklopfen, Schwitzen, Übelkeit, Blässe etc.), ggf. mit Fremdanamnese bei Gedächtnisverlust des Patienten selbst. Wichtig sind Aussagen über Aussehen des Patienten (Blässe, Zyanose), Dauer des Ereignisses, Krampfanfälle und den Zustand nach der Synkope; außerdem Einnahme von Medikamenten und Drogen. Die Familienanamnese kann Hinweis auf vererbbare Krankheiten wie z. B. Herzfehler, Long-Q-T-Syndrom oder psychiatrische Erkrankungen geben. Die körperliche Untersuchung umfaßt neben Herzfrequenz, Blutdruck und Atmung ggf. auch eine neurologische und erweiterte kardiovaskuläre Untersuchung. Erhärtet sich der Verdacht auf eine neurologische Erkrankung, kann ein EEG und ggf. CT oder MRT veranlaßt werden. Beim Verdacht auf metabolische/toxische Ursachen kann eine Blutentnahme erfolgen. Kardiovaskuläre Ursachen werden durch ein EKG, Langzeit-EKG, Echokardiographie oder Belastungs-EKG abgeklärt. Die häufigste Form, also die neurokardiogene Synkope, kann durch den sog. Kipptischversuch (Tilt-Table-Test) bestätigt werden. Der auf einem Kipptisch fixierte Patient wird nach 15 Minuten Liegen um 60-80° passiv aufgerichtet und so ca. 20 Minuten positioniert. Es werden Blutdruck, Herzfrequenz und Symptome aufgezeichnet. Treten keine Symptome auf, wird der Patient wieder in die Horizontale gebracht und nun durch einen starken b-Stimulator (Isoprenalin) eine Belastungssituation provoziert. Er wird dann wieder aufgerichtet. Der Test ist negativ, wenn trotz sukzessiver Dosiserhöhung bis zu einer Herzfrequenzsteigerung um 20-30/min keine Symptome auftreten. Neben einem negativen Befund gibt es verschiedene pathologische Muster: der klassischen neurokardiogenen Synkope gehen Blutdruckabfall und/oder Frequenzabfall voraus. Weiterhin beobachtet man gelegentlich die sog. Dysautonomie mit langsam kontinuierlichem Blutdruckabfall, häufig kombiniert mit anderen autonomen Fehlsteuerungen wie abnormales >Schwitzen oder Thermoregulationsstörungen. Eine Subgruppe von Patienten zeigt einen inadäquaten Anstieg der Herzfrequenz von mehr als 30/min oder eine Anstieg über 130/min bei meist stabilem Blutdruck. Dieses Tachykardiesyndrom bei aufrechtem Stehen (postural orthostatic tachycardia syndrome POTS) wird als milde Form der autonomen Dysregulation angesehen und geht oft mit weiteren Beschwerden wie Müdigkeit und Belastungsintoleranz einher. Die zerebrovaskuläre Synkope tritt bei stabilem Blutdruck auf; sie ist bedingt durch eine Vasokonstriktion zerebraler Arterien und kann im Zweifelsfall mittels gleichzeitigem transkraniellen Doppler diagnostiziert werden. Tritt eine Synkope trotz stabiler klinischer Parameter auf, so kann es sich um eine psychogene Synkope handeln und bedarf einer psychiatrischen Abklärung. Beim Schellong-Stehversuch erfolgt eine Dokumentation des Blutdruck-/Pulsverhaltens vor und nach Positionswechsel vom Liegen zum Stehen, um beispielsweise eine orthostatische synkope nachzuweisen. Ein normales Muster beim Schellong wäre ein leichter Pulsanstieg, Blutdruck-Abfall < 15 mmHg. Pathologisch: Blutdruck-Abfall von >15 mmHg oder Auftreten einer Tachykardie. Ein Kipptischversuch ist wesentlich aussagekräftiger als ein Schellong-Stehversuch, da hierbei ja nur die ersten Minuten der orthostatischen Reaktion erfaßt werden und durch das eigenständige Stehen des Patienten die Beinmuskulatur angespannt wird und somit der venöse Rückstrom erhöht wird. Ist eine neurokardiogene Synkope bestätigt, gibt es folgende Therapiemöglichkeiten: zunächst sollten die Patienten ihre Flüssigkeitsaufnahme steigern, manchmal sind Mengen von 3-4 l/Tag nötig. Es können elektrolytreiche Sportgetränke versucht werden, von koffeinhaltigen Getränken ist wegen der stimulieren Effekte ähnlich dem Isoprenalin abzuraten. Außerdem kann die Salzaufnahme gesteigert werden. An Medikamenten stehen verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung. Die Ansprechrate liegt zwischen 60 und 80 Prozent, so daß fast jeder Patient medikamentös eingestellt werden kann.
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Das Herzgeräusch beim Neugeborenen in der Vorsorgeuntersuchung U2Herzgeräusche, die bei der U2 Untersuchung des Neugeborenen im Alter von 3 bis 10 Tagen auffallen, können entweder auf einen angeborenen Herzfehler hinweisen, einer noch persistierende fetale Zirkulation entsprechen, ein Symptom einer systemischen Krankheit wie z.B. einer Blutarmut (Anämie) oder einer Infektion sein oder aber ein unschuldiges Herz- oder Gefäßgeräusch bei anatomisch und physiologisch normalem Herzen entsprechen. Seit der doch fast flächendeckenden pränatalen Ultraschalluntersuchung mit ca. 20-22 Schwangerschaftswochen in Deutschland ist die Zahl der durch ein Herzgeräusch auffallenden schweren Herzfehler gering geworden, aufgrund dessen befaßt sich dieser Artikel eher mit den ggf. pränatal nicht erkannten kleineren Anomalitäten sowie mit der persistierenden fetalen Zirkulation bzw. den noch persistierenden fetalen Shuntwegen sowie den unschuldigen Herzgeräuschen im Kindes- und Säuglingsalter. Bei den Herzgeräuschen ist in jedem Alter die Unterscheidung in ein systolisches Herzgeräusch, also ein Geräusch was im Herzzyklus in der Anspannungsphase des Herzmuskels entsteht und ein diastolisches Herzgeräusch, ein Geräusch was nach Beendigung der Austreibung des Blutes in die Gefäße des Körper- und Lungenkreislaufs durch den Verschluß der Klappen entsteht, zu unterscheiden. Dauerhaft beide Zyklen andauernde Geräusche entstehen zumeist durch nicht durch den Herzklappenschluß unterbrochene Kurzschlußgefäße wie z.B. den noch persistierenden Ductus arteriosus. Es tritt jedoch nicht regelhaft ein systolisch-distolisches Herzgeräusch bei einem persistierenden Ductus arteriosus bei der U2 Untersuchung auf, da aufgrund der noch nicht abgeschlossenen Kreislaufumstellung in diesem Alter häufig noch ein erhöhter Druck im Lungenkreislauf vorherrscht, der einen persistierenden Fluß auch in der Diastole - in der Niederdruckphase der Herzaktion - verhindert. Die Kreislaufumstellung nach der Geburt beinhaltet vor allem durch die nun einsetzende Eigenatmung des Kindes einen Abfall des Lungenkreislaufdrucks (pulmonaler Druck) der im Normalfall bis zu 4 Wochen andauern kann. Aufgrund der nun umgekehrten Druckverhältnisse zwischen dem Körperkreislauf – welcher nach der Geburt ansteigt – und dem Lungenkreislauf, kehren sich die bis dahin stattfindenden rechts-links-Umgehungskreisläufe der Lungenstrombahn in links-rechts Umgehungskreisläufe der Körperdurchblutung um. Durch den Abfall des Lungendrucks nach der Geburt kann es bei bestehenden fetalen Umgehungskreisläufen zu einer Volumenüberflutung der Lungenstrombahn kommen. Im Normalfall verschließt sich jedoch der Ductus arteriosus selbstständig in den ersten 6 Stunden durch den Anstieg des Sauerstoffpartialdrucks. Kindern, bei denen der Verschluß etwas länger dauert, können ein systolisches, oder bei niedrigem Lungendruck auch schon ein systolisch-diastolisches Herzgeräusch aufweisen. Sollte der Lungendruck nach der Geburt nicht spontan abfallen, was zumeist nur bei Kindern mit schwerwiegenden postnatalen Problemen wie einer Infektion, einer Lungenfunktionsstörung durch z.B. Aspiration von mekoniumhaltigen Fruchtwasser oder einer Lungenunreife mit Surfactantmangel der Fall ist, kann es durch die anhaltende Druckbelastung der rechten Herzkammer zu einer Undichtigkeit der vorgeschalteten AV-Klappe - der Trikuspidalklappe - kommen. Bei diesen Kindern persistiert ebenfalls der Ductus arteriosus, jedoch weiterhin mit einem rechts-links Fluß, das aber ebenfalls als ein Systolikum in Abhängigkeit seiner Größe zu hören wäre. Der zweite fetale Umgehungsweg ist das Foramen ovale, ein Verbindung zwischen den beiden Vorkammern. Dieser macht an sich aufgrund seines niedrigen Strömungsgefälles zwischen den beiden Vorhöfen kein Geräusch. Nur ein großer Vorhofseptumdefekt – ein angeborener Herzfehler -, der durch seine Größe ein erhöhtes Blutvolumen über die Ausflussklappe der rechten Herzkammer (Pulmonalklappe) erzeugt, kann aufgrund einer funktionellen Enge dieser Klappe ein Systolikum – meist jedoch erst im forgeschrittenen Alter - erzeugen. >Die Lautstärke eines Geräusches hängt in starkem Maße von den Turbulenzen des Blutstromes ab, die der Defekt erzeugt. Wie bei einem Gartenschlauch muß das Blut bei engem Kaliber schneller und somit meist auch turbulenter fließen, so das ein kleiner Septumdefekt sowie auch ein enger Ductus arteriosus laute Geräusche erzeugen. Eine besonders enge Herzklappe wiederum erzeugt auch lautere Geräusche als eine nur minimal verengte Klappe; wenn strukturelle Defekte der Klappe hinzukommen wie z.B. Verklebungen der Segel, wird das Ausmaß der Turbulenz noch größer, das Geräusch nimmt somit an Intensität zu. Im weiteren ist aber auch die Herzfunktion, die ja den Druck des Blutflusses ausmacht, an der Intensität des Geräusches beteiligt. Sollte aufgrund einer massiven Belastungseinschränkung des Herzens nur noch ein kleiner Druck von den Herzkammern aufgebaut werden, so nimmt auch die Lautstärke der Herzgeräusche wieder ab. >Angeborene Herzfehler, wie ein kleiner eventuell muskulär in der Herzspitze gelegener Ventrikelseptumdefekt, sowie eine Aortenisthmusstenose können ggf. auch bei einer pränatalen feindiagnostischen Ultraschallunteruchung übersehen werden: der Ventrikelseptumdefekt durch seine Lage und die fetalen Kreislaufverhältnisse, so daß es ggf. in der Fetalperiode nicht zu einem signifikanten Blutfluß über den Defekt kommt, die Aortenisthmusstenose aufgrund ihrer nahen Lagebeziehung zum Ductus arteriosus, der im fetalen Kreislauf maximal eröffnet ist und aortale Engstelle durch seine ampulläre Mündung in die Aortenisthmusregion aufweitet, was somit zum Teil sehr schwer pränatal erkennbar ist. Aufgrund dessen muß auch bei pränatal erfolgter Ultraschalluntersuchung des Herzens bei einem Herzgeräusch und vor allem bei einem zudem noch kranken Kind eine schnelle echokardiographische Kontrolle erfolgen. Eine Aortenisthmusstenose kann zudem aber auch durch eine Blutdruck- und Sättigungsdifferenz zwischen dem rechten Arm, dessen versorgende Arterie fast immer vor der Engstelle abgeht und den unteren Extremitäten, deren Blutversorgung immer nach der Engstelle abgehen, diagnostiziert werden. Sättigungsabfälle des Kindes im Alter der U2 Untersuchung müssen immer auch im Hinblick auf einen schwereren Herzfehler hin weiterverfolgt werden. Weitere systemische Erkrankungen des Neonaten können turbulente Strömungsveränderungen bedingen, die pränatal in der normalen Zeit der Ultraschalldiagnostik noch nicht oder noch nicht in ihrem vollen Ausmaß darstellbar waren. So kann z.B. eine diabetische Stoffwechsellage der Mutter während der Schwangerschaft aufgrund des erhöhten Blutzuckerspiegels eine vermehrte Insulinproduktion des Kindes verursachen. Insulin als ein potenter Wachstumsfaktor kann nicht nur zu einem makrosomen Kind führen, sondern auch zu einem sehr muskelstarken Herzen, das durch die erhöhte Muskelmasse sogar seine eigenen Ausflußwege verengen kann (diabetische Kardiomyopathie). Dies erzeugt wieder ein systolisches Strömungsgeräusch. Auch seltene angeborene Stoffwechseldefekte wie die Glykogenose Typ II (Morbus Pompe) können durch die inadäquate Speicherung von Abbauprodukten eine hypertrophe Kardiomyopathie bedingen. Eine Anämie kann durch den verringerten Blutkörperchengehalt des Blutes zu Strömungsveränderungen und somit ebenfalls zu systolischen Geräuschen führen. Auch Fieber führt durch Unregelmäßigkeiten in der Durchblutung (Zentralisation) und durch die erhöhte Fließgeschwindigkeit durch die zusätzlichen Tachykardie zu Strömungsgeräuschen. Somit kann ein Herzgeräusch bei der Neugeborenenuntersuchung U2 wichtige Hinweise auf eine akute Erkrankung des Kindes, nicht nur kardialer Ursache geben. Im weiteren ist jedoch in der Neugeborenenperiode auch ein Häufigkeitsgipfel für unschuldige Herzgeräusche mit bis zu 75 % zu verzeichnen. Diese sind nichtpathologische Geräusche, die bei anatomisch normalem Herzen und herznahen Gefäßen entstehen und zu den meisten echokardiographischen Abklärungen im Kindesalter führen. Unschuldige Herzgeräusche gehen im allgemeinen mit normalen Herztönen einher und sind fast ausschließlich systolisch sowie von kurzer Dauer und eher leise und weich im Charakter. Häufig ist ihr Punkt der maximaler Lautstärke außerhalb der normalen Auskultationspunkte gelegen und verändert sich ebenso wie die maximale Lautstärke häufig bei Wechsel der Lage des Patienten. Selten werden diese Geräusche in den Rücken oder in die Axillen weitergeleitet, bei Anstrengung sowie beim Ausatmen nimmt die Lautstärke zudem meist zu, mit zunehmendem Lebensalter nimmt die Intensität meist ab. Die Ursachen unschuldiger Herzgeräusche ist nicht geklärt, die beiden häufigsten Formen (95 %), das Still-Geräusch und das juvenile Pulmonalsystolikum werden am ehesten auf physiologische Flußbeschleunigungen an den Auswurfklappen bzw. durch Sehnenfäden im Ausflußtrakt zurückgeführt. Ein unschuldiges Herzgeräusch kann jedoch auch immer mit einem Herzfehler kombiniert sein, so dass eine echokardiographische Ausschlussdiagnostik erfolgen sollte. |
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Das Kawasaki-SyndromDas Kawasaki-Syndrom – benannt nach dem japanischem Erstbeschreiber im Jahr 1967 – ist eine akute, mit Fieber einhergehende Erkrankung mit Hauteffloreszenzen und Lymphknotenschwellungen, welche zu dem späteren Namen mukokutanes Lymphknoten-Syndrom (MCLS) führte. Der ursächliche Auslöser (Ätiologie) ist weiterhin unbekannt, eine infektiöse Genese sowie ein Zusammenhang mit einer Collagen-Erkrankung wird vermutet, morphologisch handelt es sich um eine systemische Entzündung der kleinen und mittleren arteriellen und venösen Gefäße (Angiitis) und zwar der gesamten Gefäßwand und des umgebenden Gewebes. Zunächst wurde diese Erkrankung als gutartig eingestuft, doch die Mitbeteiligung des Herzens und insbesondere der koronaren Gefäße (Herzkranzgefäße) sind retrospektiv für die doch schlechtere Prognose von Bedeutung, so dass diese Erkrankung nun hauptsächlich zu den kardialen Erkrankungen gezählt wird. Das Kawasaki-Syndrom wird typischerweise bei Kindern unter fünf Jahren beobachtet und dies zudem häufiger bei Jungen (1,4 : 1). Für die Diagnose des typischen Kawasaki-Syndroms werden fünf der folgenden Hauptsymptome gefordert:
Sollte sich im weiteren Verlauf eine Herzbeteiligung mit Aussackungen der Herzkranzgefäße (Koronararterien-Aneurysmata) darstellen, sind auch nur vier der oben aufgeführten Hauptsymptome für die Diagnose eines typischen Kawasaki-Syndroms notwendig. In den letzten Jahren haben sich jedoch weitere ähnlich gelagerte Krankheitsfälle gezeigt, bei denen entweder das Alter der Kinder deutlich über fünf Jahren lag oder weniger Hauptsymptome als gefordert vorhanden waren, die aus heutiger Sicht ebenfalls der Ätiologie eines Kawasaki-Syndroms entsprechen und deshalb als atypische Kawasaki-Syndrome bezeichnet werden. Des weiteren werden häufige Begleiterscheinungen beobachtet:
Kardiale Symptome und Manifestationen: Da die Beteiligung des Herzens die Prognose bestimmt, kommt der kurzfristig wiederholten Untersuchung des Herzens, insbesondere durch die Echokardiographie, auch unter der Therapie sowie nach deren Abschluss, eine Hauptaufgabe zu. Die Herzbeteiligung beim Kawasaki-Syndrom wird mit ca. 1 % angegeben, die Koronarbeteiligung bei diesen Kindern liegt bei ca. 10-20 %. Die kardiale Erkrankung kann sich einerseits in der entzündlichen Beteiligung der Herzwandschichten (Myocarditis und Perikarditis) mit Herzfunktionsschwächung und Ergussbildung im Herzbeutel (Perikarderguss) oder andererseits durch die entzündlichen Veränderungen der Koronararterien mit Aussackungen dieser manifestieren. Weiterhin beschrieben sind entzündliche Veränderungen der Herzklappen des linken Herzens sowie Herzrhythmusstörungen besonders durch Reizleitungsstörungen und Extrasystolen. Die kardialen Manifestationen treten in den meisten Fällen erst in der 2.-3. Krankheitswoche auf. Diagnostisch stellen sie sich durch Veränderungen der Herztöne, des EKGs, der Herzgröße auf dem Röntgenbild sowie im Ultraschall ebenfalls durch eine Herzvergrößerung, ödematöse Auflockerung der Herzwand sowie Verdickung der Herzwand und konsekutive Verschlechterung der Herzfunktion (M-Mode) dar. Weiterhin kann man mittels Ultraschall die Herzbeutelergussbildung, sowie auch die Gefäßaussackung (Aneurysmabildung) der Herzkranzgefäße sehr gut darstellen, da zumeist die betroffenen Anteile der Koronararterien direkt am Abgang aus der Aorta liegen (siehe Schema 2). Eine weitere Gefahr besteht in der Thrombenbildung in diesen Aneurysmata, welche zu Stenosen (Verengungen) der Herzkranzgefäße und damit pektanginösen Beschwerden bis hin zum Herzinfarkt führen können. Sehr häufig sind die Infarkte jedoch schmerzlos und erschweren hiermit die Diagnose. Durch die Muskelschädigung kann es zur Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und in ca. 1-2 % auch zum letalem Ausgang der Erkrankung kommen. Eine frühzeitig begonnene, adäquate Therapie kann die Rate der Todesfälle entscheidend senken, in Japan wurde ein Rückgang der Letalität von ca. 2 % auf 0,3 % verzeichnet. Therapie: Das Therapieregime beruht auf der antithrombotischen und entzündungshemmenden Wirkung von Aspirin (Acetylsalicylsäure) sowie auf der immunmodulierenden Wirkung von Immunglobulinen. Die Dosierungen sowie die Verteilung dieser über den Tag bzw. die kontinuierliche Verabreichung der Immunglobuline (Dauerinfusion) versus der mehrfachen Einzelapplikation (Kurzinfusionen) sowie die Dauer der Therapie ist kontrovers und wird unterschiedlich gehandhabt. Zumeist wird eine Dosis von 60 – 130 mg/kg Aspirin in 4 Einzeldosen empfohlen, der Blut-Acetylsalicylspiegel muss kontrolliert werden und sollte zwischen 20 – 25 mg/dl liegen. Die Dosis wird meistenteils nach Entfieberung reduziert und nach der dritten Woche auf eine thrombozytenaggregationshemmende Dosierung von 3 – 5 mg/kg täglich gesetzt. Bei unauffälligem echokardiographischen Befund kann die Therapie ca. in der 6. Woche beendet werden. Die Applikation von Immunglobulinen (Gammaglobulin) wird bei Risikopatienten und bei sichtbarer Herzbeteiligung empfohlen. Bei nicht Ansprechen auf diese Therapie kann alternativ ein Cortisonpräparat (Prednisolon) verordnet werden. Bei dem Nachweis einer Herzkranzarterienbeteiligung muss eine thrombozytenaggregations-hemmende Aspirintherapie für mindestens ein Jahr durchgeführt werden, selbst wenn die Aneurysmata zwischenzeitlich rückläufig sein sollten. Bei Persistenz dieser über das Jahr hinaus sollte die Therapie bis zur Normalisierung der Koronarien beibehalten werden. Eine mindestens vierteljährliche echkardiographische Kontrolle ist bei den betroffenen Kindern indiziert. |
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Morbus Fallot – The Tetralogy of FallotWie der Name schon besagt, beinhaltet die Fallot - Tetralogie vier Herzanomalien, die sich zum Teil untereinander bedingen. Dies sind:
Das Zusammentreffen dieser vier Anomalien wird durch die Obstruktion des rechten Ausflusstraktes, wahrscheinlich durch eine Fehlanlage des Septumansatzes oder der Klappensehnenfäden der Einflussklappe des rechten Ventrikels bedingt. Hierdurch kommt es einerseits zu der Obstruktion (Einengung) der rechten Herzkammer, was die muskuläre Hypertrophie der rechten Herzkammer mit bedingt. Andererseits zu einer Verlagerung der Aorta über die Herzscheidewand. Der Ventrikelseptumdefekt im oberen Drittel der Herzscheidewand, meist unterhalb der Aorta gelegen, entsteht ebenfalls durch die Fehlanlage des Septums und ist stets so groß, das eine Drucktrennung der beiden Herzkammern nicht mehr adäquat aufrecht erhalten werden kann (nicht restriktiver Ventrikelseptumdefekt). Hierdurch wird ebenfalls die rechte Herzkammer druck belastet, welches zur Muskelhypertrophie beiträgt. Für die Diagnose eines Morbus Fallot ist somit die Ausflusstrakteinengung (Infundibulumstenose) entscheidend, definitionsgemäß darf die Diagnose Morbus Fallot nicht ohne sie gestellt werden. Das Ausmaß der Infundibulumstenose bestimmt außerdem das klinische Erscheinungsbild: Ist die Herzscheidewand in diesem Anteil nur gering nach vorne verlagert und somit die Einengung nur gering, ist der Blutzufluss zur Lunge nur leicht eingeschrängt, die Aufsättigung des Blutes mit Sauerstoff erfolgt noch ausreichend, das Neugeborene, bzw. das Kind zeigt keine Blaufärbung der Lippen und Fingernägel (Zyanose), diese Form wird somit azyanotisch oder „pink-Fallot“ genannt. Durch den niedrigeren Druck in der Lungenstrombahn fließt gleichviel oder sogar vermehrt Blut in die Lungenstrombahn, es besteht somit ein bidirektionaler oder ein Links-Rechts-Shunt über den Ventrikelseptumdefekt. Bei starker Einengung des Infundibulums kann sogar eine „Dritte Kammer“ entstehen. Der Jet-Strom durch das verbleibende Loch zu dieser Infundibulumkammer kann die Ausflussklappe zerstören. Diese kann aber auch schon fehl angelegt - mit nur zwei (bicuspide) statt drei (trikuspide) Segeln - durch eine zu enge Klappenringanlage oder durch Segelverschmelzungen stenotisch sein. In 10 % der Fälle ist die Pulmonalklappe sogar gar nicht angelegt (atretisch), was die schlechteste Form der Morbus Fallot darstellt. Die massiven Einengungen im Ausflusstrakt bedingen einen nur ungenügenden Blutzufluss zur Lunge, dies bedingt durch die verminderte Aufsättigung des Blutes die Zyanose der Kinder, somit wird diese Form auch zyanotischer „blue-Fallot“ genannt. Das Blut fließt vermehrt durch die überreitende Aorta als Mischblut in den Körperkreislauf, es besteht somit ein Rechts-Links-Shunt. Durch den verminderten Zufluss zur Lungenstrombahn kommt es schon im Mutterleib zu einem verminderten Wachstum der Lungengefäße, so dass ein hypoplastisches Lungenstrombett mit konsekutivem Lungenhochdruck (pulmonale Hypertension) entstehen kann. Durch den verminderten Rückstrom zur linken Vorkammer (Vorhof) und somit auch des linken Ventrikels können diese ebenfalls im Wachstum zurückbleiben und hypoplastisch werden. Hierdurch wird das Krankheitsbild schwerer, die Prognose auch durch die geringeren Möglichkeiten der operativen und interventionellen Therapien schlechter. Der „blue-Fallot“ stellt den häufigsten zyanotischen Herzfehler mit 5-10 % der Fälle nach der Neugeborenenphase dar. Klinik: Kinder mit einem „pink-Fallot“ können bei vermehrter Lungendurchblutung im Säuglingsalter eine Herzinsuffizienz wie bei einem großen Ventrikelseptumdefekt mit Links-Rechts-Shunt zeigen. Bei der azyanotischen Form können die Kinder zunächst klinisch unauffällig sein, fallen dann aber durch die vermehrte Lungendurchblutung mit den Zeichen einer Dyspnoe und Belastungstachypnoe sowie Gedeihstörungen auf. Bei einem typischen Fallot mit mittelgradiger Einengung kommt es durch die Druckerhöhung im rechten Ventrikel zu einem bidirektionalen Shunt und keiner Lungenüberflutung. Die Sättigung ist jedoch noch ausreichend, die Kinder sind nicht sichtbar zyanotisch. Erst im Laufe der Zeit verengt sich das Infundibulum durch das Wachstum und ggf. auch durch die zunehmende Hypertrophie der rechten Herzkammer oder auch bei Anstrengungen und beim Schreien. Es kommt zu einem zyanotischen Anfall, so dass der „pink-Fallot“ in einen „blue-Fallot“ übergeht. Ältere Kinder versuchen diese hypoxämischen Anfälle durch die Einnahme der Hockstellung entgegenzuwirken, da hierbei der Blutfluss in die Beine vermindert und somit weniger venöses (sauerstoffarmes) Blut zum Herzen zurückfließt sowie vermehrt sauerstoffreicheres Blut für die obere Körperhälfte bereit gestellt wird. Diese zyanotischen Anfälle stellen das typische klinische Erscheinungsbild des „blue-Fallot“ dar. Durch den überwiegenden Rechts-Links-Shunt kommt es zu einer ungenügenden Sauerstoffaufsättigung des Blutes, sowie zu einem verminderten Wachstum der Lungenstrohmbahn, wie bereits oben beschrieben. Eine bestehende Zyanose führt schon im Laufe eines Jahres zur Ausbildung von Uhrglasnägeln und Trommelschlegelfingern und -zehen. Die ersten Symptome treten bei einem zyanotischen Fallot nach dem postnatalen Ductusverschluss, also im Laufe der ersten Tage bis Wochen auf. Diagnostik: Das auskultierbare Herzgeräusch entsteht durch die Pulmonalklappen- oder infundibuläre Pulmonalstenose im zweiten Interkostalraum links parasternal (Systolicum). Da der Ventrikelseptumdefekt nicht restriktiv ist, erzeugt er kein Geräusch. Gelegentlich bei hochgradiger Pulmonalstenose ist ein Schwirren an der Thoraxwand zu palpieren. Das EKG kann bei einem typischen Fallot eine Rechtsherzbelastung nachweisen, der Lagetyp entspricht einem Rechtstyp. Das Röntgenbild zeigt durch die Rechtsherzbelastung eine angehobene Herzspitze, die Herzbucht ist durch die Betonung der Pulmonalarterienstammregion prominent bis vergrößert, was zu der typischen Holzschuhform im Röntgenbild führt. Die Lungengefäßzeichnung ist bei höhergradiger Ausflusstraktverengung vermindert. Im Ultraschall (Echokardiographie) kann die Diagnose durch die Darstellung aller Anteile einer Fallotschen Tetralogie gesichert werden. Wichtig ist hierbei die genaue Darstellung der Pulmonalklappengröße und Morphologie. Ebenfalls ist eine Druckmessung über die Ausflussbahn mittels Doppler-Sonographie möglich, mit einer geschätzten Einteilung des Druckgradienten in einen infundibulären und einen valvulären Stenoseanteil. Die invasive Darstellung (Herzkatheter) beweist diese Druckwerte, die Rückzugskurve retrograd über den rechten Ausflusstrakt zeigt den genauen Sitz der Stenose(n). Therapie: Bei überwiegend muskulärer Ausflusstraktstenose ist die medikamentöse Therapie mittels eines Betablockers zur zeitlichen Überbrückung bis zur operativen Korrektur möglich. Bei einem zyanotischen Anfall müssen die Kinder sofort beruhigt ggf. sogar sediert werden. Die beschriebene Hockstellung ist bei kleinen Kindern durch das Anziehen der Beine an den Körper zu erzielen. Der sich verschließende Ductus arteriosus ist bei hochgradiger Ausflusstraktstenose medikamentös offen zu halten. Präoperativ ist häufig bei höhergradiger valvulärer Pulmonalstenose eine Ballondilatation dieser notwendig, da dies mittels Herzkatheterintervention zumeist besser als intraoperativ durchgeführt werden kann und ggf. somit eine Operation noch zeitlich etwas verschoben werden kann. Operativ kann eine Erhöhung der Lungenstrombahndurchblutung durch Anlage eines Shunts erfolgen. Diese palliative Methode ist jedoch bei den meisten Patienten mit normal ausgebildeten Lungenarterien nicht notwendig, da eine korrektive Operation möglich ist. Hierbei wird durch einen ventrikulären Zugang der Ventrikelseptumdefekt mit einem Flicken (Patch) so verschlossen, dass die Aorta nur aus der linken Herzkammer entspringt. Ggf. muss die Pulmonalklappe gesprengt, mit einem Patch erweitert oder gar reseziert werden. Bei vollständiger Klappenresektion kann die Klappe sofort oder auch erst zu einem späteren Zeitpunkt durch eine Homograftklappe (menschliche Leichenklappe) ersetzt werden, durch den späteren Ersatz können zwar die Probleme des Klappenersatzes in jungen Jahren umgangen werden, man muss aber die rechtsventrikuläre Belastung durch die hierdurch entstehende Pulmonalinsuffizienz mit einberechnen. Des Weiteren wird im Infundibulum das hypertrophierte Muskelgewebe reseziert und durch Verschluss der Ventrikelinzision durch einen weiteren Patch in diesem Bereich zusätzlich erweitert. Bei einer Hypoplasie des Pulmonalarterienhauptstammes wird der Flicken bis in die Pulmonalarterienbifurkation angelegt, auch hierdurch entsteht eine Erweiterung der Klappe durch diesen Flicken und somit eine nicht unerhebliche Pulmonalklappeninsuffizienz. Durch die Lage des Ventrikelseptumdefektes und der Infundibulumhypertrophie im Bereich des Reizleitungssystems kommt es in einigen Fällen intra- bzw. postoperativ zu Herzrhythmusstörungen, die von einem Rechtsschenkelblock bis hin zu einem drittgradigen AV-Block mit postoperativer Schrittmacherabhängigkeit reichen können. Insbesondere bei operativen Klappenerweiterungen oder –resektionen mit bestehenden Reststenosen und Insuffizienzen muss mit weiteren Operationen im Verlauf der Kindheit gerechnet werden. Zum Teil kommt es durch den vermehrten Blutfluss in das hypoplastische Pulmonalarterienstrombett zum Aufholwachstum dieses. Bei bestehendem pulmonalen Hochdruck oder Reststenose der Pulmonalklappe kommt zusätzlich zu der oben beschrieben Volumenbelastung des Ventrikels durch die Klappeninsuffizienz weiterhin zu einer Druckbelastung, so dass es frühzeitig zur Rechtsherzinsuffizienz kommen kann. Dies ist nur durch frühzeitige Klappenoperationen oder Klappenballondilatationen zu verhindern. |
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VentrikelseptumdefekteDer Ventrikelseptumdefekt (VSD) ist der häufigste angeborene Herzfehler. Schon der alleinige VSD nimmt hierbei eine Häufigkeit von 20-25 % ein, zusätzlich ist der Ventrikelseptumdefekt ein häufig auftretender Nebendefekt bei den komplexen, zum Teil zyanotischen Herzfehlern. Bei dem „normalen“ Ventrikelseptumdefekt besteht ein Links-Rechts-Shunt, also ein Blutfluß von der linken Herzkammer in die rechte und von dort über den Lungenkreislauf zurück in den linken Vorhof. Diese Belastung der linken Herzseite ist im Röntgenbild sowie auch im länger bestehenden Zustand im EKG als linksventrikuläre Hypertrophie sowie als Betonung des linken Vorhofs sichtbar. Anatomisch besteht das Ventrikelseptum aus einem schmalen membranösen (bindegewebigen) Anteil, sowie aus einem größeren muskulären Anteil. Das muskuläre Septum selbst besteht zudem aus drei Untereinheiten, dem Inlet-Bereich, im Bereich der AV-Klappen, dem infundibulären Anteil, im Bereich der Ventrikelauslässe und dem trabekulären bzw. hauptsächlich als muskulärer Anteil bezeichnetem Bereich. Ein membranöser VSD nimmt zumeist jedoch auch einen Teil des muskulären Septums ein und wird somit als perimembranöser Defekt bezeichnet. Diese Art des Ventrikelseptumdefektes liegt ca. in 70 % der Fälle vor. Ein persistierender Ductus oder auch eine Aortenisthmusstenose sind häufig mit einem Inlet-Defekt kombiniert. Ein subarterieller Defekt, besonders der subaortale Defekt kann durch das Prolabieren der zugehörigen Auslassklappe zu einer Undichtigkeit dieser führen (Subaortaler Ventrikelseptumdfekt > Aortenklappeninsuffizienz.). Der Ventrikelseptumdefekt bei einem Morbus Fallot stellt zumeist einen perimembranösen Typ dar, seltener einen Outlet – im Auslaß-Bereich – liegenden Typ dar, bei einem doppelten Auslassventrikel (DORV – double outlet right ventricle) liegt zumeist ein subaortaler, subpulmonaler oder double comitted type VSD vor. Der häufig eine Transposition der großen Gefäße begleitende Ventrikelseptumdefekt ist zumeist ein subpulmonaler oder auch ein double committed type Defekt. Ein AV-Kanal wird von einem inlet-Typ VSD begleitet. Muskuläre Ventrikelseptumdefekte können in jedem Bereich des trabekulären Septum liegen, häufig treten auch mehrere muskuläre Ventrikelseptumdefekte nebeneinander auf – bei multiplen Defekten auch als swiss-cheese Defekt bezeichnet. Diese Unterteilung der verschiedenen VSD-Arten stellt nicht nur eine Hilfe in der Beurteilung der Therapieindikation dar, sondern gibt dem Herzchirurgen auch ganz genaue Hinweise für den jeweiligen chirurgischen Zugangsweg. Ein Spontanverschluss eines Ventrikelseptumdefektes erfolgt in ca.30-40 % der Fälle und zwar meist bei kleinen muskulären Defekten im ersten Lebensjahr. Größere Defekte, swiss-cheese Defekte oder noch offene Defekte nach dem ersten Lebensjahr verschließen sich nur sehr selten, können aber insgesamt kleiner werden. Defekte vom Inlet- sowie vom Infundibulären-Typ verschließen sich nie spontan noch werden sie im Verlauf kleiner. Die Größe des Defektes beeinflußt die klinischen Symptome: Bei kleinen Defekten ist vor allem ein (Decrescendo bis holosystolisches, 2-5/6) Systolikum auskultierbar, ansonsten sind die kleinen Patienten asymptomatisch, Größenwachstum und Entwicklung sind völlig unbeeinflußt. Bei größeren Defekten kann es durch die Lungenüberflutung sowie die Volumenbelastung des linken Vorhof und des linken Ventrikels zur Herzinsuffizienz kommen. Zusätzlich treten häufig vermehrte pulmonale Infektionen auf, die Entwicklung des Kindes kann deutlich beeinflußt sein. Häufig besteht eine geringere Belastbarkeit des Kindes, bei Säuglingen eine Trinkschwäche. All diese Symptome treten aber zumeist nicht in den ersten 4-6 Wochen auf. Bei längerem Bestehen der Volumenbelastung des Lungenkreislaufs kann es zu einem Druckanstieg im kleinen Kreislauf (Lungenkreislauf) kommen, eine pulmonale Hypertension manifestiert sich. Wenn es zu einem Druckanstieg über den des Körperkreislaufs kommt, kann es zu einer Shuntumkehr kommen, so daß das Blut nun nicht mehr vom linken in den rechten Ventrikel fließt, sondern nicht-oxygeniertes Blut aus dem rechten Ventrikel in den Körperkreislauf gelangt, das Kind wird zyanotisch. Eine manifeste pulmonale Hypertension mit bestehender Zyanose (Blausucht) kann sich mit 6-12 Monaten ausbilden, so daß eine Korrekturoperation nun nicht mehr möglich ist, da das rechte Herz den Ventrikelseptumdefekt als Überlaufventil bei überhohen Lungendrücken benötigt. Dieser Zustand der Inoperabilität wird als Eisenmenger-Reaktion bezeichnet. Als Therapiemöglichkeiten bei symptomatischen Ventrikelseptumdefekten stehen heutzutage mehrere Optionen aus, abhängig jedoch von der Lage des Defektes sowie natürlich auch von der klinischen Situation des Kindes und dessen Alter. Ein operativer Verschluß kann direkt oder mittels eines Flickens (Patch) erfolgen. Bei schwierig anzugehenden Defekten sowie bei Kindern in kritischen Situationen, denen eine Herz-Lungen-Maschinen-Operation nicht zumutbar scheint, kann ein pulmonalarterielles Banding erfolgen, so daß die gefürchtete Lungenüberflutung gedrosselt wird. Bei Defekten im Bereich der Herzspitze, welche nur sehr schwierig durch das Trabekelwerk des rechten Ventrikels chirurgisch darstellbar sind, sowie bei kleineren Defekten die weit genug von den Herzklappen entfernt liegen, kann heutzutage als weitere Möglichkeit der interventionelle Verschluß mit einem „Schirmchen“ erwogen werden. Als Komplikation jedes Ventrikelseptumdefektverschlusses im oberen Septumbereiches kann es zu einer Irritation oder Verletzung des Herzreizleitungssystems kommen, welches bis zu einem drittgradigen AV-Block mit nachfolgendem Schrittmacherbedarf führen kann. |
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Paroxysmale supraventrikuläre Tachykardien im KindesalterNormalerweise bestimmt der Sinusknoten die Herzfrequenz. Diese ist im Vergleich zu Erwachsenen im Kindesalter deutlich erhöht und reicht von Werten um 55-150/min im Schulkindalter über 65-180/min im Kleinkindalter bis zu Werten um 100-190/min im Säuglingsalter und sogar normalen Frequenzen um 110-205/min im Neugeborenenalter. Der Sinusknoten (EKG: P-Welle) leitet seine Erregung über die Vorhöfe (PQ-Zeit) zum AV-Knoten, von wo die Kammern aus nach einer gewissen Verzögerung depolarisiert werden (QRS-Komplex). Fällt der Sinusknoten aus, so übernimmt ein in der Erregungsausbreitung weiter unten liegender Ort die Erregungsbildung mit zumeist niedrigeren Frequenzen. Häufiger werden tachykarde Rhythmusstörungen im Kindesalter auffällig. Die meisten hiervon beruhen auf Reentry-Mechanismen, also kreisenden Erregungen in den Herzhöhlen. Kreisende Erregungen zwischen den Vorhöfen führen zum Vorhofflattern oder einer atrialen Reentry-Tachykardie. Reentry-Mechanismen zwischen den Kammern erzeugen ventrikuläre Tachykardien. Kreisende Erregungen zwischen den Vorhöfen und den Herzkammern führen zu junktionalen Reentry-Tachykardien, die über zusätzliche (akzessorische) Leitungsbahnen oder den AV-Knoten selbst geleitet werden. Schnell leitende akzessorische Bahnen, die den AV-Knoten umgehen und so die Kammer gering vor dem normalen Leitungsweg vorzeitig erregen, führen zu einer Fusion der beiden Kammererregungen und somit zu einem verbreiterten QRS-Komplex bei verkürztem PQ-Intervall. Dies ist wie z.B. beim Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom) anhand einer QRS-Verbreiterung durch die so genannte „Delta-Welle“ sichtbar. Die akzessorische Leitungsbahn kann zu einer junktionalen Reentry-Tachykardien führen, da sie im Vergleich zum AV-Knoten eine schnellere Überleitung auf die Kammer bewirkt, selbst aber eine im Vergleich zum AV-Knoten länger refraktäre (unerregbare) Phase hat. Ist nun diese Refraktärperiode z.B. durch eine atriale Extrasystole noch in der Leitungsbahn, nicht aber im AV-Knoten gegeben, so kann ein nächster nun über den AV-Knoten geleiteter Impuls von der Herzkammer (Ventrikel) aus rückwärts (retrograd) das akzessorische Bündel verspätet erregen, so dass die von oben über den AV-Knoten geleitete Erregung durch die akzessorische Leitungsbahn zurück von der Herzkammer zum Vorhof geleitet wird. Somit entsteht ein Erregungskreis der nun mit hoher Geschwindigkeit wieder von den Vorhöfen zur Kammer und retrograd zurück zum Vorhof geleitet wird (kreisende Erregung = Reentry). Ist die retrograde Erregung durch eine sehr nahe Lage der akzessorischen Leitungsbahn zum AV-Knoten sehr schnell, so ist die retrograd ausgelöste atriale Erregung (P-Welle) nicht sichtbar, da sie im Kammerkomplex verschwindet. Ist eine retrograde P-Welle nach dem QRS-Komplex sichtbar, so liegt die akzessorische Bahn meist weiter vom AV-Knoten entfernt. Im Normalfall sind die Kammerkomplexe während der Tachykardie schlank, da nur die „normale“ Leitungsbahn (AV-Knoten) die antegrade (vorwärts) Leitung übernimmt (orthograde Tachykardie). Sollte der Erregungskreis jedoch vorwärts über das akzessorische Bündel geleitet werden und rückwärts den AV-Knoten erregen, nennt man diese Tachykardie antidrom (sehr selten). Hierbei bleibt die Verbreiterung (Deformierung) des QRS-Komplexes auch in der Tachykardie erhalten, bzw. wird der QRS-Komplex während der Tachykardie noch deutlich breiter (DD: Verwechslung mit einer ventrikulären Tachykardie!). Leitet die akzessorische Leitungsbahn grundsätzlich nur retrograd, kann man keine QRS-Deformierung (Delta-Welle) im tachykardiefreien Intervall erkennen, dies nennt man verborgenes WPW-Syndom. Entstehung der akzessorischen Leitungsbahn: Das anatomische Substrat einer akzessorischen Leitungsbahn ist eine muskuläre Verbindung außerhalb des physiologischen Reizleitungssystems, was am ehesten auf eine embryonale Fehlentwicklung des Anulus fibrosus, der Trennlinie zwischen Vorhof und Kammer zurückgeht. Die Leitungsbahn ist somit angeborenen, muss sich aber nicht in den ersten Monaten oder auch Jahren symptomatisch zeigen. Insgesamt entstehen ¾ der Leitungsbahnen linksseitig und nur ¼ zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer. Auftreten der Paroxysmalen (plötzlichen) Tachykardien: Supraventrikuläre Tachykardien treten im Kindesalter mit einer Häufigkeit von 0,4-1 pro 1000 Kindern auf und zeigen zwei Altersgipfel. Der erste Häufigkeitsgipfel liegt in den ersten Lebensmonaten, die Tachykardien sind häufig durch einen banalen (Luftwegs-) Infekt ausgelöst. Die Tachykardie mit Frequenzen zwischen 180 und 300/min kann hier im Zweifelsfall als eine Bedarfstachykardie durch die Erkrankung mit ggf. begleitendem Fieber oder auch als eine Tachykardie ausgelöst durch eine begleitende Infektanämie fehlgedeutet werden. Die Kinder zeigen bei länger bestehender Tachykardie Zeichen einer Herzinsuffizienz. Der zweite Häufigkeitsgipfel liegt um das 5.-10. Lebensjahr. Symptome werden hier von den Kindern als Unwohlsein, Herzklopfen (Palpitationen), Schwindel, Übelkeit und Brustschmerzen angegeben. Es kann auch unter der Tachykardie zu Synkopen (Ohnmachtsanfällen) kommen. Diagnostisch wegweisend ist natürlich die EKG-Ableitung. Therapie der Tachykardie: Die Anfallsunterbrechung kann zunächst durch Reizung des Vagus-Nervs durch Auflegen von Eisbeuteln auf das Gesicht, durch Valsalva-Preßversuche, Trinken oder Sondieren kalter Getränke oder Bauchpresse versucht werden. Medikamentöse Anfallsunterbrechung gelingt häufig mittels Adenosin (Adrekar®), welches die Überleitung über den AV-Knoten stark verlängert, selbst aber nur eine sehr kurze Halbwertszeit besitzt. Die initiale Dosis beträgt 0,05-0,1 mg/kg schnell i.v. verabreicht (möglichst herznaher Venenzugang), weitere Gaben bei nicht sofortigem Ansprechen werden jeweils um 0,05-0,1 mg/kg erhöht. Als zweites hochwirksames Medikament, was auch zur Anfallsprophylaxe konstant weiter gegeben wird, ist Propafenon (Rytmonorm®) zu erwähnen. Die Dosierung entspricht einmalig 0,5-1 mg/kg i.v. als Bolus bzw. 5-10 mg/kg/d als i.v. Dauerinfusion. Die Erhaltdosierung beträgt 5-10-15 mg/kg/d p.o. in 2-4 Einzelgaben. Bei instabilen Kreislaufverhältnissen sollte bei anhaltender Tachykardie eine unter Sedierung durchgeführte Kardioversion erwogen werden. Meist sistiert die Tachykardieneigung im ersten Lebensjahr, ein Auslassversuch der Medikamente sollte erst nach diesem durchgeführt werden. Bei anhaltender Tachykardieneigung kann im Kleinkind- und Schulalter während einer Herzkatheteruntersuchung (EPU= elektrophysiologische Untersuchung) die Leitungsbahn aufgesucht und verödet (abladiert) werden. Dies entspricht somit einer definitiven Therapie durch Beseitigung der kausalen Ursache. |
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